Ziektebeelden

De meest voorkomende ziektebeelden worden besproken, door te klikken komt u rechtstreeks bij het juiste ziektebeeld. Voor nadere informatie verwijzen wij de professionals naar de site van de VUmc Alzheimercentrum www.alzheimercentrum.nl

Ziektebeelden

Onderstaande ziektebeelden worden besproken. Door te klikken op het ziektebeeld, waar u meer van wilt weten, komt u rechtstreeks bij dat ziektebeeld.

Frontotemporale dementie

Ziekte van Alzheimer

Vasculaire dementie

Lewy Body dementie (LBD)

Frontotemporale dementie

De frontale en temporale kwabben
De hersenen bestaan uit verschillende delen (kwabben), die allemaal hun eigen taak hebben. De frontaalkwab, ook wel voorhoofdskwab genoemd, is een gebied dat zich aan de voorkant van de hersenen bevindt en dat ongeveer 1/3 deel van het buitenste laagje van de hersenen beslaat.
De gebieden van de frontaalkwab zijn betrokken bij veel mentale functies, zoals beoordelingsvermogen, probleemoplossing, planning, sociaal gedrag, taal en geheugen. Ook speelt het gebied een belangrijke rol om alledaagse vormen van aandrang in goede banen te leiden (impulsbeheersing). We worden allemaal wel eens kwaad, gaan over iemands grenzen met wat we zeggen of doen, of kopen iets wat we eigenlijk niet nodig hebben. Impulsbeheersing is feitelijk een rem die voorkomt, dat je problemen krijgt door teveel impulsief gedrag.

Verstoringen in de frontaalkwabben komen vooral tot uiting in gedragsveranderingen.

Er zijn meerdere vormen van dementie die kunnen optreden bij het afsterven van de frontotemporale gebieden.

Frontotemporale dementie (FTD)
Semantische dementie (SD)
Progressieve niet vloeiende afasie (PA)

Frontotemporale dementie (FTD)

Frontotemporale dementie, ook wel frontaalkwabdementie genoemd, komt vooral voor bij jonge mensen. Het merendeel van de mensen, bij wie de diagnose wordt gesteld, is tussen de 45 en 65 jaar. FTD is een aandoening waarbij de cellen in het voorste deel van de hersenen afsterven.
Bij FTD staan persoonlijkheidsveranderingen en verstoringen in de sociale vaardigheden voorop. Het gemeenschappelijke in het gedrag van mensen met FTD is dat zij hun gedrag niet kunnen afstemmen op de eisen die de situatie op dat moment vraagt. Dit kan zich uiten in ongepast gedrag zoals beledigende grapjes maken of ondoordacht handelen. Ongepast gedrag in sociale situaties is vaak één van de eerste symptomen. Een ander gemeenschappelijk aspect is dat patiënten emotioneel vervlakken en zich niet meer in kunnen leven in de ander. Mensen met FTD zijn zich zelf niet bewust van deze veranderingen.

De frontaalkwab is een relatief groot gebied waardoor de uitingsvorm van FTD afhankelijk is van waar het ziekteproces begint. Op basis van de verschijningsvormen van FTD heeft men de karakterveranderingen bij FTD in drie profielen opgedeeld:

In de praktijk blijkt dat patiënten niet altijd strikt in één van deze profielen in te delen zijn. Er kan namelijk ook een gemengd beeld van symptomen bestaan.

De aandoening begint vaak sluipend en weinig kenmerkend. Niet elke patiënt heeft last van dezelfde verschijnselen en ook de volgorde is verschillend.

Aangezien in het begin juist het gedrag en de persoonlijkheid verandert, is het stellen van een diagnose moeilijk. Vaak wordt gedacht aan andere ziektes zoals burnout, depressie, dwangstoornis enz. Het kan soms jaren duren voordat de diagnose gesteld wordt, met alle gevolgen van dien.

Algemene verschijnselen

Oorzaak
In ongeveer 40 % van de gevallen komt FTD binnen families voor. Onderzoek heeft uitgewezen dat in een aantal van deze families een mutatie (verandering) in het erfelijk materiaal voorkomt. Deze verandering in het zogenaamde tau-gen zorg voor veranderingen in een eiwit (tau-eiwit). De mutatie komt echter niet in alle families met de ziekte voor. Daarnaast verschillen de uitingsvormen van de ziekte binnen families met de mutatie in het tau-gen sterk, wat er op lijkt te wijzen dat ook andere factoren zoals omgevingsfactoren een rol spelen. Kort samengevat is er ondanks veel onderzoek geen eenduidige oorzaak voor het ontstaan van de ziekte aan te geven.

Beloop
Het beloop van de ziekte is niet te voorspellen. Bij sommige patiënten verloopt het ziekteproces zeer snel terwijl de ziekte bij anderen nauwelijks voortschrijdt. De gemiddelde ziekteduur van FTD is ongeveer 8 jaar. De meeste mensen met deze ziekte overlijden 2 tot 10 jaar na het stellen van de diagnose. Dit zijn echter gemiddelden. De ziekteduur kan variëren van 2 tot 20 jaar.

Behandeling
FTD is niet te genezen, maar sommige gedragsveranderingen kunnen met medicijnen worden behandeld. Een gedragsmatige behandeling zoals het bieden van structuur in de vorm van een dagschema kan ook effectief zijn. Door het ontbreken van inzicht in het eigen functioneren, kan het moeilijk zijn om iemand met FTD te motiveren voor medicatie of een gedragsmatige behandeling.

 Naar boven

Progressieve niet-vloeiende afasie (PA)

Mensen met deze (zeldzame) aandoening vallen op door een langzaam progressief verlies van gesproken taal. Tot ergernis en frustratie van de patiënt gaat de spraak moeizaam, aarzelend en stotterend. Wat er gezegd wordt begrijpen mensen met PA nog lang. Ook andere mentale functies blijven lang gespaard, waardoor patiënten ondanks de communicatieproblemen nog lange tijd adequaat kunnen functioneren, ook in een beroep. Het feit dat mensen inzicht hebben in hun eigen functioneren, kan enerzijds bijdragen aan het succesvol aanleren van compensatiestrategieën. Anderzijds is men zich lang bewust van de beperking wat kan leiden tot voortdurende ergernis en frustratie.

In tegenstelling tot FTD doen zich in de beginfase geen opvallende gedragsveranderingen voor. Laat in het beloop kunnen deze wel ontstaan.

Algemene verschijnselen

Oorzaak
De oorzaak is niet bekend. Net als FTD komt PA op zichzelf staand en binnen families voor. Naar schatting heeft 40 % van de mensen met PA één of meer familieleden met dezelfde aandoening.

Beloop
De eerste symptomen ontstaan gewoonlijk tussen de 50 en 65 jaar. De leeftijd waarop de aandoening ontstaat, kan echter variëren tussen de 50 en 65 jaar. De ziekteduur varieert van 4 tot 12 jaar, met een gemiddelde van ongeveer 8 jaar.

Behandeling
Behandeling bestaat uit het aanleren van andere manieren van communicatie zoals met behulp van gebaren, communicatiekaarten of een stemcomputer. Er is geen medicamenteuze behandeling beschikbaar.

 Naar boven

Semantische dementie (SD)

Bij SD is het semantisch geheugen aangetast. Het semantische geheugen bevat namen, feiten, getallen en tekstuele informatie. Antwoorden op vragen als: ‘Wie is de koningin van Nederland?’, ‘Welke groente heb je vandaag gegeten?’ en ‘Hoe oud ben je?’, zijn te vinden in het semantische geheugen. Veel kennis die je op school leert wordt opgeslagen in dit geheugen. Patiënten weten niet meer wat een woord betekent, en kunnen bijvoorbeeld vragen “Maar wat is yoghurt?”als hen gevraagd wordt de yoghurt uit de koelkast te halen.

Zelf klagen mensen met SD dat ze alles vergeten, of niets meer weten. Op vragen naar recente gebeurtenissen geven patiënten echter meestal wel de goede antwoorden. Ook vergeten ze hun afspraken niet.

Mensen met SD laten ook gedragsveranderingen zien, vooral dwangmatige neigingen. Ontremd, impulsief en tactloos gedrag komt bij deze aandoening niet voor.
Omdat vaardigheden als oriëntatie, praktisch handelen en doelgericht handelen relatief behouden blijven kunnen patiënten lang zelfstandig blijven.

Algemene verschijnselen

Oorzaak
In de meeste gevallen zijn met beeldvormend onderzoek veranderingen in de linker slaapkwab te zien. Net als FTD komt PA op zichzelf staand en binnen families voor.

Beloop
SD begint tussen het 50een 60elevensjaar. Gemiddeld bedraagt de ziekteduur 8 jaar maar ook hier is de variatie in beloop groot. De ziekteduur kan variëren van 3 tot 15 jaar.

Behandeling
Ook voor deze aandoening is er geen medicamenteuze behandeling bekend. Sommige gedragsveranderingen kunnen wel met medicatie worden beïnvloed.

Naar boven

Ziekte van Alzheimer

De ziekte van Alzheimer is de meest voorkomende vorm van dementie, ook bij jonge mensen met dementie. De ziekte komt het meeste voor boven het 70e levensjaar maar kan zich in zeldzame gevallen ook openbaren op jonge leeftijd (vanaf 30 jaar). Net als bij ouderen is het begin sluipend. Het beloop is, vergeleken met ouderen, anders en meestal sneller.
Bij ouderen zijn er in eerste instantie alleen geheugen- en oriëntatiestoornissen. Daarna volgen er vaak problemen met het spreken, het handelen, het overzicht en de herkenning. Wanneer de ziekte zich op jongere leeftijd openbaart komt het echter regelmatig voor dat geheugenklachten niet op de voorgrond staan. Problemen met de waarneming, overzicht in complexe situaties, het handelen of het spreken zijn vaak een eerder signaal dan de geheugenproblemen. Door de combinatie van een niet kenmerkend begin en het beeld van Alzheimer als een typische ouderdomsziekte wordt de ziekte niet meteen herkend. Vaak heeft een gezin al een heel traject afgelegd van twijfel, frustratie en onderlinge spanningen. In het beloop van het ziekteproces kunnen ook gedragsproblemen voorkomen, zoals agressie, depressie of afname van initiatief. Het verminderde oordeelsvermogen kan tot gevolg hebben, dat de dementerende zelf niet inziet dat er sprake is van een ziekte.

Algemene verschijnselen

Oorzaak
In het hele lichaam en dus ook in de hersenen worden voortdurend chemische stoffen omgezet in andere chemische stoffen, of afgebroken en als “afval” verwijderd. Bij mensen met de ziekte van Alzheimer gaan de chemische veranderingen bij het zogenaamde amyloideiwit niet helemaal goed waardoor er kleine hoopjes eiwit (plaques) tussen de cellen ontstaan. Deze eiwithoopjes leiden op hun beurt weer tot ontstekingsreacties. De stoffen die hierbij vrijkomen zijn schadelijk voor de hersencellen die hierdoor hun functie niet meer uit kunnen oefenen, en uiteindelijk ten gronde gaan. Bij gezonde mensen worden de eiwithoopjes opgeruimd. Waarom dit bij de ziekte van Alzheimer niet gebeurt is niet duidelijk.

In de hersencellen ontstaan eiwitkluwentjes (tangles). Dit is het gevolg van veranderingen in interne structuren in de cel, de zogenaamde microtubuli. De tubuli vormen een soort buizenpoststelsel dat chemische stoffen door de cel vervoert. Bij de ziekte van Alzheimer ontstaat er een verandering in een eiwit (het tau-eiwit) dat deze tubuli op zijn plaats houdt, vergelijkbaar met de functie die bielzen voor spoorrails hebben. Het eiwit gaat ten gronde en vormt de zogenaamde tangles. De verstoringen in het “goederentransport” leiden er toe dat de cel niet meer goed functioneert. Hersencellen die veel microtubuli bevatten zijn het meest kwetsbaar.

De veranderingen in de hersencellen bij jonge mensen met de ziekte zijn identiek aan de veranderingen in de hersenen van oudere Alzheimer patiënten. Of de eiwitstapelingen in en tussen de hersencellen gevolg of oorzaak zijn van de ziekte van Alzheimer is helaas nog steeds niet bekend.

Beloop
Aanvang, beloop en duur van het ziekteproces zijn niet bij ieder gelijk. Bij jonge mensen is het verloop in het algemeen sneller dan bij ouderen. Hoe verder de ziekte vordert, hoe ernstiger de verschijnselen worden. Het ziekteproces kan soms langer dan 10 jaar duren, de gemiddelde ziekteduur ligt tussen de 8 en 13 jaar.

Behandeling
Er is geen medicatie die de ziekte van Alzheimer geneest of vertraagt. Wel zijn er medicijnen die de gevolgen van de ziekte kunnen beperken. Zie hiervoor het onderwerp medicijnen.

 Naar boven

Vasculaire dementie

Veel vormen van dementie zijn het gevolg van afwijkingen in de hersencellen waardoor deze hun functie verliezen en uiteindelijk ten gronde gaan. Andere vormen van dementie ontstaan als gevolg van stoornissen in de doorbloeding van de hersenen. Deze vallen onder de noemer vasculaire dementie. Naar schatting lijdt 14 % van de jonge mensen met dementie aan een vasculaire vorm (Mulders, 2010).

Op basis van de aard van de veranderingen in de hersenen laten vasculaire dementieen zich ruwweg indelen in de volgende categorieën:

Kleine-vatenziektes
Hersencellen communiceren met elkaar over langere afstand via lange uitlopers. Het omhulsel van deze uitlopers is wit van kleur waaraan de uitlopers hun bijnaam witte stof ontlenen. Belemmeringen in de aanvoer van bloed (en dus van zuurstof en voedingsstoffen) leiden tot beschadigingen van de witte stof. Hierdoor kan informatieoverdracht tussen hersencellen niet meer (goed) plaatsvinden.

Bekende witte-stofaandoeningen die aanleiding geven tot vasculaire dementie zijn:

Grote vatenziektes
Bij een infarct zorgen afsluitingen van de vaten door stolseltjes ervoor dat de achterliggende hersencellen door zuurstof- en voedseltekort afsterven. Afwijkingen in de bloedvaten kunnen leiden tot een hersenbloeding. Een aangeboren zwakke plek in een bloedvat kan zich tijdens het leven ontwikkelen tot een uitstulping. Wanneer deze uitstulping barst ontstaan er bloedophopingen in de hersenen met schade aan het hersenweefsel als gevolg.
De gevolgen van een infarct of een bloeding worden bepaald door plaats en de ernst van de beschadiging. Als ze optreden in dezelfde gebieden als de ziekte van Alzheimer kan dat tot dezelfde verschijnselen leiden, zoals geheugenverlies, woordvindingsproblemen, onhandigheid en de weg kwijtraken in een bekende omgeving. Bij een vasculaire dementie komen ook lichamelijke veranderingen voor als problemen met lopen (schuifelende, onzekere gang, frequent vallen), slikken en spreken.
Andere kenmerken van vasculaire dementie:

De grootste risicofactor voor een multi-infarctdementie is hoge bloeddruk. Andere risicofactoren zijn suikerziekte, hartziekten, roken, overmatig alcoholgebruik of TIA’s. Bij een TIA is sprake van een tijdelijke blokkade van een bloedvat die hersenfuncties tijdelijk verandert maar zonder veel weefselbeschadiging.
Sommige vaataandoeningen zijn erfelijk. Overleg met uw arts als beroertes en dementie frequent voorkomen in uw familie.

Enkelvoudig infarct-dementie
Vasculaire dementie is meestal het gevolg van infarcten op verschillende plaatsten in de hersenen. In de hersenen bevinden zich ook gebieden, de zogenaamde kernen, die fungeren als schakelstations waar allerlei informatiestromen gecoördineerd worden. Een relatief klein infarct of bloeding in een dergelijk strategisch gebied kan al leiden tot verstoring van meerdere hersenfuncties en daarmee tot een dementie.

 Naar boven

Lewy Body dementie (LBD)

Bij de ziekte van Parkinson, de ziekte van Alzheimer en LBD zijn er overeenkomsten in zowel de ziekteverschijnselen als in afwijkingen in de hersenen. Genoemde aandoeningen hebben gemeen dat in de hersenen de zogenaamde Lewy bodies voorkomen, ook wel Lewy lichaampjes genoemd. DLB kan de lichamelijke verschijnselen van de ziekte van Parkinson geven met daarnaast stoornissen die ook bij de ziekte van Alzheimer gezien worden( verstoringen in handelingen, taal, waarneming, plannen/organiseren, en ruimtelijke oriëntatie).

De overeenkomsten in ziekteverschijnselen maakt dat de diagnose lastig te stellen is, terwijl juist bij LBD een juiste diagnose essentieel is. Vaak reageren mensen met LBD enerzijds heftig en met veel bijwerkingen op de gebruikelijke medicijnen die bij hallucinaties en onrust gegeven worden (klassieke antipsychotica zoals Haldol). Anderzijds kan levodopa-therapie de motorische symptomen verbeteren maar tegelijk een toename van de hallucinaties veroorzaken.

Patiënten met het vermoeden van een LBD moeten daarom verwezen worden naar specialistische centra, zoals geheugenklinieken waar men ervaring heeft met de symptomen van LBD.

Algemene verschijnselen

Oorzaak
Lewy bodies verstoren de productie van twee belangrijke stoffen (neurotransmitters) die betrokken zijn bij het doorgeven van signalen in de hersenen; dopamine en acetylcholine. Dopamine speelt niet alleen een rol bij de controle van bewegingen, maar is ook nodig om je prettig te kunnen voelen. Acetylcholine is o.a. nodig voor fundamentele hersenfuncties als aandacht, concentratie en snelheid van informatieverwerking.

DLB tast verschillende gebieden in de hersenen aan,  inclusief gebieden die een rol spelen bij automatische processen van het lichaam, zoals het regelen van hartslag, bloeddruk. Ontregeling van hartslag en/of bloeddruk kan leiden tot eerdergenoemd vallen of kortdurend bewustzijnsverlies.

Wat de oorzaak is van LBD is nog steeds niet duidelijk. Er zijn wel aanwijzingen dat erfelijke factoren een rol spelen bij het ontstaan van LBD. In de literatuur zijn een aantal families bekend waarin de ziekte veel voorkomt. Wanneer het erfelijk materiaal van deze families met elkaar vergeleken wordt blijken de genetische afwijkingen echter niet identiek te zijn. Voorlopig gaat men er daarom vanuit dat meerdere genetische oorzaken ten grondslag kunnen liggen aan LBD.

Beloop
LBD openbaart zich meestal tussen het 50e-80elevensjaar. Het is een vorm van dementie die snel in ernst toeneemt. Gemiddeld is het verloop vijf tot zes jaar.

Behandeling
Net als de andere vormen van dementie is ook LBD niet te genezen. Medicatie kan de symptomen slechts beperkt onderdrukken en er zijn beperkingen qua keuze van middelen. De klassieke antipsychotica kunnen zoals eerder genoemd tot heftige bijwerkingen leiden. Vraag uw arts bij het voorschrijven van medicatie altijd wat u qua werking en bijwerkingen van het voorgeschreven middel kunt verwachten.

Naar boven

Mijn cliënt